Dị dạng động mạch máu nghĩa là gì

• 04:06 14/11/2020
• Xếp hạng 4.9/5 với 20335 phiếu bầu

Dị dạng động mạch [AVM] là hiện tượng bất thường của mạch máu có dòng chảy cao, trong đó có sự thông nhau giữa động mạch và tĩnh mạch. Một số AVM không có triệu chứng và không gây ra dấu hiệu rõ rệt. Chụp CT, MRI, siêu âm có ý nghĩa rất lớn trong chẩn đoán dị dạng động mạch. Điều trị AVM có thể được thực hiện bằng cách theo dõi tình trạng hoặc vô hiệu hóa AVM bằng phẫu thuật, xạ trị hoặc thuyên tắc mạch.

Dị dạng mạch là những kết nối hoặc lối đi bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch. Chúng xảy ra phổ biến nhất ở não, cổ và cột sống, nhưng chúng cũng được tìm thấy ở tay, chân, phổi, gan và hệ thống sinh sản. AVMs làm cho máu đi qua các mao mạch, là mạch máu nhỏ nhất và đi trực tiếp từ động mạch đến tĩnh mạch. Một số AVM không gây ra vấn đề gì, nhưng ở một số người có thể bị vỡ động mạch và chảy máu gây ra các vấn đề nghiêm trọng.

Hầu hết các đợt chảy máu không đủ nghiêm trọng để gây tổn thương vĩnh viễn nhưng chảy máu đáng kể có thể xảy ra. Nếu AVM ở trong não, sự chảy máu này có thể gây đột quỵ hoặc tổn thương não. Nếu AVM ở ngoại vi phát triển bên ngoài đầu, cổ và cột sống thì có thể làm giảm lượng máu cung cấp cho các mô xung quanh và theo thời gian, điều này có thể làm tổn thương mô, gây đau và loét hoặc vết loét hở trên da. AVM cũng có thể buộc tim phải làm việc nhiều hơn để lưu thông máu.

Hầu hết các AVM đều có mặt khi mới sinh còn một số AVM lại xuất hiện sau các lần phẫu thuật. AVM ở đầu, cổ và cột sống có thể gây ra đau đầu, đau cổ,co giật, tai thường nghe thấy âm thanh bất thường, rung động hoặc lắc lư ở một bên tai, xuất hiện tầm nhìn đôi, tăng áp lực trong mắt [bệnh tăng nhãn áp], sưng mắt, giảm thị lực, đỏ và sung huyết mắt, gặp vấn đề với giọng nói, thị lực hoặc cử động, các mạch máu nổi rõ trên da đầu và trên tai.

Các triệu chứng của AVM ngoại vi bao gồm khó thở khi gắng sức, ho ra máu [nếu AVM trong phổi], chảy máu, đau bụng, phân đen [nếu AVM liên quan đến hệ tiêu hóa], thiếu máu, sưng tấy cục u trên thân và vết loét trên da đau đớn.

Dị dạng mạch là những kết nối hoặc lối đi bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch

AVM có xu hướng được tìm thấy trong quá trình điều trị các chứng rối loạn không liên quan. Các bác sĩ có thể thực hiện các xét nghiệm hình ảnh sau đây để chẩn đoán các AVM não:

• Chụp cắt lớp vi tính đầu [CT]: Đây là thủ thuật ứng dụng chụp CT kết hợp thiết bị tia X đặc biệt với máy tính tinh vi để tạo ra nhiều hình ảnh hoặc hình ảnh bên trong cơ thể. Chụp mạch CT [CTA] có thể được thực hiện để phát hiện và xác định đặc điểm của AVM. Trong CTA, chất cản quang có thể được tiêm vào tĩnh mạch trong khi thu được hình ảnh của mạch máu. Sự kết hợp của các hình ảnh quét này có thể giúp bác sĩ quyết định liệu pháp tốt nhất cho bệnh nhân AVM.
• Chụp cộng hưởng từ đầu [MRI]: MRI là thủ thuật sử dụng từ trường mạnh, xung tần số vô tuyến và máy tính để tạo ra hình ảnh chi tiết của các cơ quan, mô mềm, xương và hầu như tất cả các cấu trúc bên trong cơ thể khác. MR cũng được sử dụng để hình ảnh hóa các mạch. Đây là quy trình chụp mạch MR [MRA] kết hợp việc tiêm chất cản quang vào tĩnh mạch để lấy được những hình ảnh tốt nhất. Một thủ thuật gọi là truyền dịch MR [MRP] tạo ra hình ảnh của dòng máu cũng có thể được thực hiện.

Các bác sĩ có thể thực hiện các xét nghiệm hình ảnh sau đây đối với AVM ngoại vi:

• Siêu âm: Hình ảnh siêu âm được tạo ra từ việc sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh bên trong cơ thể. Siêu âm thường là thủ tục đầu tiên được sử dụng để hình ảnh AVM ngoại vi.
• Chụp động mạch: Chụp động mạch là phương pháp tạo ra hình ảnh của các mạch máu chính cung cấp AVM thông qua việc đưa một ống nhựa mỏng gọi là ống thông vào mạch máu và thuốc cản quang được tiêm vào mạch cung cấp AVM trong khi chụp X-quang. Điều này cung cấp hình ảnh rất chi tiết của AVM.
• Chụp cắt lớp vi tính cơ thể [CT]:CT có thể hiển thị các AVM ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Cũng như CT đầu, CT scan toàn thân có thể bao gồm việc tiêm thuốc cản quang. CT toàn thân cũng có thể bao gồm chụp CT mạch [CTA] và CT tưới máu [CTP].
• Chụp cộng hưởng từ cơ thể: Các bác sĩ có thể sử dụng MRI để giúp chẩn đoán AVM ở các bộ phận khác của cơ thể. Chụp mạch MR [MRA] và truyền dịch MR [MRP] có thể được sử dụng như một phần của xét nghiệm này.

Các xét nghiệm hình ảnh này có thể cung cấp thông tin về vị trí và kích thước của AVM và cũng có thể tiết lộ mức độ chảy máu trong khu vực.

Chụp động mạch là phương pháp tạo ra hình ảnh của các mạch máu chính cung cấp AVM

Hầu hết các AVM không cần điều trị ngay lập tức, tuy nhiên, tất cả bệnh nhân AVM nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ chuyên khoa. Điều quan trọng cần biết là AVM không tự biến mất và các lựa chọn điều trị phụ thuộc vào các yếu tố khác nhau, bao gồm các triệu chứng, vị trí của AVM và sức khỏe tổng thể của cá nhân. Quyết định điều trị AVM đòi hỏi phải cân nhắc kỹ lưỡng giữa lợi ích và rủi ro.

Các lựa chọn điều trị chính bao gồm:

• Quản lý y tế các triệu chứng: Là cách dùng các loại thuốc điều trị các triệu chứng như đau đầu, đau lưng và co giật do AVM. Đối với AVM ngoại vi, tay áo nén có thể làm giảm sưng ở cánh tay hoặc chân. Tuy nhiên, những điều này thường không hữu ích. Bệnh nhân có AVM ngoại vi nên tìm kiếm sự chăm sóc tại phòng khám dị tật mạch máu với các bác sĩ X quang can thiệp có kinh nghiệm điều trị AVM. Người bị AVM não nên đi khám định kỳ với bác sĩ thần kinh, bác sĩ X quang can thiệp thần kinh hoặc bác sĩ giải phẫu thần kinh.
• Phẫu thuật: Phẫu thuật cắt bỏ là một lựa chọn nếu AVM não bị chảy máu và nằm ở khu vực có thể dễ dàng phẫu thuật. Thủ tục được thực hiện dưới sự gây mê toàn thân sau đó, bác sĩ tiếp cận AVM não bằng cách cắt bỏ một phần hộp sọ. Một số AVM ngoại vi có thể được điều trị bằng phẫu thuật nếu chúng đủ nhỏ. Việc loại bỏ AVM khi có thể thường sẽ loại bỏ khả năng chảy máu thêm.
• Xạ phẫu lập thể: Đôi khi AVM não có thể nằm trong khu vực khó tiếp cận bằng phẫu thuật và xạ phẫu lập thể là một lựa chọn trong những trường hợp này. Trong thủ thuật này, chùm bức xạ năng lượng cao, hội tụ được tập trung vào AVM não và sẽ làm hỏng các mạch và tạo thành cục máu đông để bịt kín AVM.
• Thuyên tắc AVMs: Thuyên tắc là thủ thuật ít xâm lấn hơn nhiều so với phẫu thuật. Trong thủ thuật này, một ống nhựa mỏng được đưa vào động mạch. Bác sĩ điều khiển nó đến vị trí của AVM dưới hướng dẫn hình ảnh. Sau đó, một loại keo lỏng đặc biệt sẽ được đặt hoặc giải phóng để ngăn dòng máu đến AVM. Phương pháp này có thể yêu cầu một loạt các thủ thuật điều trị đi kèm. Một số AVM có thể bị thuyên tắc trước khi phẫu thuật cắt bỏ.

Sau khi điều trị, bạn có thể cần hình ảnh theo dõi để đảm bảo AVM đã được loại bỏ hoặc phá hủy hoàn toàn. Vẫn có nguy cơ chảy máu nếu một số AVM vẫn còn sau khi điều trị. Do vậy, người bệnh cần đến bệnh viện uy tín để tiến hành thăm khám và điều trị ngay khi có dấu hiệu của dị dạng động mạch [AVMs]. Hiện nay, Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec là một trong những bệnh viện uy tín hàng đầu cả nước, được đông đảo người bệnh tin tưởng thăm khám và điều trị bệnh. Không chỉ có hệ thống cơ vật chất, trang thiết bị hiện đại: 6 phòng siêu âm, 4 phòng chụp X- quang DR [1 máy chụp toàn trục, 1 máy tăng sáng, 1 máy tổng hợp và 1 máy chụp nhũ ảnh], 2 máy chụp Xquang di động DR, 2 phòng chụp cắt lớp vi tính đa dãy đầu thu [1 máy 128 dãy và 1 máy 16 dãy], 2 phòng chụp Cộng hưởng từ [1 máy 3 Tesla và 1 máy 1.5 Tesla], 1 phòng chụp mạch máu can thiệp 2 bình diện và 1 phòng đo mật độ khoáng xương....Vinmec còn là nơi quy tụ đội ngũ các y, bác sĩ giàu kinh nghiệm sẽ hỗ trợ phần nhiều trong việc chẩn đoán và phát hiện sớm những dấu hiệu bất thường của cơ thể người bệnh. Đặc biệt, với không gian được thiết kế theo tiêu chuẩn khách sạn 5 sao, Vinmec đảm bảo sẽ mang đến cho người bệnh sự thoải mái, thân thiện, yên tâm nhất.

Để được tư vấn trực tiếp, Quý Khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đăng ký trực tuyến TẠI ĐÂY.

Nguồn tham khảo: radiologyinfo.org, slideshare.net

ĐÁNH GIÁ HÌNH ẢNH HỌC CỦA DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO: BÁC SĨ LÂM SÀNG CẦN BIẾT ĐIỀU GÌ

TÓM TẮT

Dị dạng động tĩnh mạch não [AVM] là các nối kết mạch máu bất thường trong não có lẽ có nguồn gốc bẩm sinh. Có một số phân nhóm, thông thuờng nhất là kiểu AVM não hình cầu, AVM kiểu dò ít gặp hơn. AVM não cũng có thể là một phần của bệnh lý rộng hơn [chẳng hạn như hội chứng phân đọan động tĩnh mạch não-mặt [cerebrofacial arteriovenous metameric syndrome]].Khi gặp phải các mạch máu bệnh lý ở nội sọ trên hình ảnh cắt ngang, cần phải xem xét đến các chẩn đóan khác gồm các bất thường tĩnh mạch bẩm sinh lớn, dò động tĩnh mạch màng cứng ác tính và bệnh moyamoya, vì các nhóm này được biết là có bệnh sử khác biệt và đòi hỏi các lựa chọn điều trị khác nhau. Một số dấu hiệu hình ảnh AVM não có ảnh hưởng đến quyết định xử trí lâm sàng. Điều quan trọng nhất là biết nguy cơ xuất huyết trong tương lai, kể cả bằng chứng xuất huyết trước đó, các túi phình trong ổ dị dạng [nidus], hẹp tĩnh mạch, dẫn lưu tĩnh mạch sâu và vị trí sâu của ổ dị dạng. Các dấu hiệu hình ảnh khác cần phải đưa vào trong kết quả đọc là ảnh hưởng thứ phát do AVM gây ra có thể dẫn đến các khiếm khuyết thần kinh không xuất huyết như xung huyết tĩnh mạch, tăng sinh thần kinh đệm [gliosis], não úng thủy hoặc cướp máu động mạch.

MỞ ĐẦU

Các tổn thương mạch máu não là các tổn thương ít gặp, có thể có khó khăn trong chẩn đóan do các đặc điểm lâm sàng và hình ảnh tương tự. Đã có nhiều hệ thống phân lọai khác nhau. Hệ thống phân lọai thường được sử dụng nhiều nhất là chia các tổn thương mạch máu thành dị dạng động tĩnh mạch [AVM], có thể hoặc là màng mềm hoặc màng cứng phụ thuộc vào vị trí shunt; u mạch hang, dãn mao mạch [capillary telangiectasia] và các bất thường tĩnh mạch bẩm sinh [DVA, trước đây gọi là venous angioma]. Tuy nhiên, theo quan điểm lâm sàng, hình ảnh và tiên lượng, cần phân lọai thêm các bệnh lý khác nhau mà trước đây từng được gộp chung thành “AVM não”. Ngòai ra với việc tăng số lượng các AVM được phát hiện tình cờ, nên có lẽ cần xác định thêm khuynh hướng dẫn đến xuất huyết về sau hoặc gây các triệu chứng thần kinh không xuất huyết. Cần nhận ra các bệnh lý giống AVM não để giúp hướng dẫn chẩn đóan và điều trị. Ngòai ra, khi thấy AVM não, cần ghi nhận các chi tiết đặc hiệu liên quan với nguy cơ tự nhiên do AVM và các nguy cơ liên quan với điều trị.
Điểm lưu ý: Nhiều tổn thương mạch máu có thể biểu hiện bất thường mạch máu trong não trên hình ảnh và cần phải phân biệt với nhau do bệnh sử tự nhiên khác nhau và chiến lược điều trị khác nhau. Chẳng hạn, AVM não kinh điển và dò động tĩnh mạch [AVF] màng mềm cần phải xử trí theo nguy cơ liên quan bệnh so với nguy cơ liên quan điều trị, bất thường tĩnh mạch bẩm sinh [DVA] là biến thể bình thường không cần điều trị, và dò động tĩnh mạch màng cứng có dòng trào ngược tĩnh mạch vỏ não luôn cần phải điều trị.
Trong bài này, chúng tôi trình bày một cách tiếp cận thực hành dựa trên hình ảnh khi nghi ngờ tổn thương mạch máu não [hình 1], bàn luận các đặc điểm khác biệt của nhiều kiểu AVM và phân biệt những dạng giống AVM với tổn thương thực sự , nêu lên các đặc điểm của AVM não cần phải được đọc kết quả để tạo thuận lợi cho việc đưa ra quyết định theo quan điểm điều trị. 

BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU TRONG NHU MÔ

AVM não kinh điển

AVM não hoặc AVM màng mềm là các kết nối bất thường giữa các động mạch cấp máu bình thường cho nhu mô não [tức là, mạch máu màng mềm] và các tĩnh mạch dẫn lưu bình thường, dẫn đến shunt động tĩnh mạch với mạng lưới xen kẽ của các mạch máu trong nhu mô não và không có giường mao mạch thực sự. Sự chuyển tiếp giữa động và tĩnh mạch có thể diễn ra thông qua ổ được gọi là nidus [tức là một đám mạch máu bất thường nằm trong nhu mô não] hoặc có thể trực tiếp [tức là dò] mà không có bất kỳ một mạng lưới mạch máu xen kẽ nào. Trong trường hợp sau, người ta dùng thuật ngữ dò động – tĩnh mạch não hay dò động tĩnh mạch màng mềm. Mặc dù AVM não là các tổn thương bẩm sinh, bệnh nhân có xu hướng biểu hiện trễ trong cuộc đời, thường gặp nhất là xuất huyết nội sọ hoặc động kinh.
Điểm lưu ý: Đặc điểm hình ảnh của một AVM não kiểu nidus là hợp với định nghĩa của nó. Tiêu chuẩn chẩn đoán gồm [a] sự hiện diện của một nidus trong nhu mô não, được xác định trên hình ảnh cắt lớp [như CT, MRI] hoặc chụp mạch thường qui; và [b] dẫn lưu tĩnh mạch sớm, thấy rõ nhất trên hình khảo sát dynamic, chuẩn tham chiếu là hình chụp mạch qui ước qua catheter. Việc lý giải rõ ràng của dẫn lưu tĩnh mạch sớm có thể được đưa ra chỉ nếu tĩnh mạch nhìn thấy ở thì động mạch, điều này cũng nhận ra được trên hình MRA chuẩn hoặc chụp mạch CT nếu như thể tích shunt và tĩnh mạch dẫn lưu đủ lớn. Các phương pháp tạo ảnh như chụp mạch MRI dynamic và chụp mạch CT dynamic ngày càng được dùng để phát hiện dẫn lưu sớm đối với các tổn thương nhỏ hơn và vì vậy dùng trong xác định chẩn đoán, vì các tiêu chuẩn như đã nói trên là quan trọng để phân biệt AVM não với các bệnh mạch máu khác của não. Nếu có một nidus, có thể gặp hai phân nhóm mạng lưới mạch máu bất thường. Kiểu thông thường là nidus kiểu hình cầu hay kiểu đặc, gồm các mạch máu bất thường mà không có bất kỳ một nhu mô não bình thường nào xen vào [hình 2, 3]. Kiểu thứ hai hiếm gặp hơn, còn gọi là nidus kiểu tăng sinh hay lan tỏa, trong đó nhu mô não bình thường xen vào khắp đám rối mạch máu [hình 4]. Nếu có dấu hiệu này, bệnh mạch máu tăng sinh hoặc hội chứng phân đoạn động-tĩnh mạch não-mặt [CAMS] cần phải đưa vào trong chẩn đoán phân biệt và có thể phân biệt với AVM não thực sự dựa vào sự vắng mặt của dẫn lưu tĩnh mạch sớm thấy trong bệnh mạch máu tăng sinh, vị trí kinh điển và đi kèm AVM mặt gặp trong CAMS.

Hội chứng phân đoạn động tĩnh mạch não-mặt [CAMS]

CAMS [còn được gọi là hội chứng Wyburn- Mason hay bệnh Bonnet-Dechaume-Blanc] là một trong những hội chứng thần kinh mạch máu phân đoạn, là kết quả của đột biến xô ma, xảy ra trong vùng của mào thần kinh hoặc trung bì não kế cận trước khi có sự di trú của các tế bào tiền thể này đến vị trí cuối cùng. Vì các tế bào con mang đột biến “gieo rắc” dọc theo các đường di trú đã được định trước, nên sẽ gặp được các AVM với phân bố phân đoạn [đồng thời, hoặc thường gặp hơn là biến thời]. CAMS kiểu 1 liên quan với phần trong của não trước và sẽ biểu hiện với AVM nằm ở thể chai, hạ đồi [tuyến yên] và mũi. CAM kiểu 2 liên quan với phần ngoài của não trước với AVM ở thùy chẩm và dải thị, bao gồm đồi thị, võng mạc và xương hàm trên [hình 5]. CAM kiểu 3 liên quan với trám não và bệnh nhân bị ảnh hưởng sẽ có AVM ở tiểu não, cầu não và xương hàm dưới. Thường gặp sự chồng lên của các lãnh thổ và sẽ dẫn đến kiểu hình hỗn hợp. 

Hình 5: CAMS kiểu 2 ở bé gái 10 tuổi có bệnh sử 1 năm liệt nửa người tiến triển. Ghi nhận phù kết mạc và lồi mắt trái. [a, b] Axial CT ở mức hốc mắt [a] và não [b] thấy tổn thương mạch máu bắt quang ở hạch nền trái. Tổn thương gây hiệu ứng choán chỗ ở não thất bên trái. Ngoài ra, thấy các cấu trúc ngoằn ngoèo xung quanh thần kinh thị. [c] Chụp động mạch cảnh trong thế nghiêng thấy nidus AVM não kiểu tăng sinh ở hạch nền. AVM nhỏ khác được ghi nhận xung quanh thần kinh thị trái [mũi tên đặc]. Có dẫn lưu tĩnh mạch sớm ở phía trước vào tĩnh mạch vỏ trán nền [đầu mũi tên] và dẫn lưu ở phía sau vào tĩnh mạch nền của Rosenthal [mũi tên hở].
Manh mối quan trọng nhất để chẩn đoán CAMS là sự hiện diện nhiều AVM ở cả nhu mô não và vùng mặt. AVM não có phân bố đặc trưng như đã nói trên và nidus kiểu tăng sinh hoặc lan tỏa vớ sự cấp máu từ nhiều mạch máu xuyên nhỏ bàng hệ kèm dẫn lưu động tĩnh mạch chậm hơn vào tĩnh mạch, làm cho những AVM này rất khó điều trị. Nếu AVM não có các đặc điểm này trên chụp mạch não thường quy, cần phải tiêm thuốc cản quang vào động mạch cảnh ngoài để giúp đánh giá các dị dạng mạch máu có thể có ở thần kinh thị, hàm mặt hoặc vùng hàm dưới. Bệnh sử tự nhiên của AVM liên quan với CAMS có lẽ khác với AVM não kinh điển là hiếm khi có biểu hiện xuất huyết. Tuy nhiên, các triệu chứng thần kinh có thể phát sinh thông qua cơ chế bệnh học như não úng thủy tắc nghẽn do các tĩnh mạch dẫn lưu hoặc nidus của AVM, động kinh do xung huyết tĩnh mạch từ huyết khối tiến triển của dẫn lưu tĩnh mạch trong AVM não, và khiếm khuyết thần kinh tiến triển do bản thân AVM não lớn theo thời gian. Thông thường hơn, bệnh nhân sẽ có triệu chứng liên quan với AVM mặt gồm giảm thị lực tiến triển dẫn đến mù, chảy máu răng và lợi, và vấn đềthẩm mỹ [chẳng hạn, bất đối xứng mặt]. Chảy máu tái phát từ AVM hàm trên và hàm dưới thường nặng, và điều trị nội mạch là lực chọn tốt nhất trong trường hợp cấp cứu [hình 6]. Tuy nhiên, phẫu thuật cắt bỏ [nếu được] vẫn còn là phương pháp điều trị chọn lựa cho AVM mặt. 

Bệnh mạch máu tăng sinh

Bệnh mạch máu não tăng sinh, trước đây được gọi là AVM kiểu nidus lan tỏa, chiếm khoảng 2-4 % toàn bộ các AVM não. Người ta cho rằng nó là một nhóm tách biệt với AVM não kinh điển. Nữ chiếm ưu thế với tỉ lệ 2:1, tuổi trung bình trẻ hơn [20 tuổi]. Khiếm khuyết thần kinh tiến triển, cơn thiếu máu thoáng qua, động kinh, đau đầu là các triệu chứng thường gặp, còn xuất huyết rất hiếm gặp. Mặc dầu chưa rõ bệnh nguyên, bệnh có đặc điểm là tăng sinh nội mạc và sinh mạch. “Nidus” gồm nhiều động mạch vì đáp ứng sinh mạch đối với thiếu máu vỏ não. Các dấu hiệu CT và MRI điển hình gồm nidus kiểu tăng sinh, trong đó nhu mô não bình thường nằm xen kẽ giữa các mạch máu bất thường. Thông thường, toàn bộ một thùy não hoặc toàn bộ bán cầu não bị ảnh hưởng [hình 7]. Trên hình chụp mạch não, động mạch nuôi có xu hướng kích thước bình thường hoặc chỉ lớn vừa phải. Thường thấy hẹp các mạch máu nuôi đi kèm và có sự cấp máu xuyên màng cứng phong phú đối với nhu mô não bình thường và bất thường thông qua các nhánh của động mạch cảnh ngoài. Không có dẫn lưu tĩnh mạch sớm rõ rệt trên hình dynamic là điểm mấu chốt để chẩn đoán phân biệt bệnh này với AVM não kinh điển. Vì cơ chế bệnh học của bệnh mạch máu tăng sinh chủ yếu do thiếu máu vỏ não [được chứng minh trên các nghiên cứu hình ảnh tưới máu], đã có các báo các về điều trị thành công bằng cách kết nối đồng thời nhiều mạch máu màng mềm [pial synangiosis] hoặc tạo lỗ thông ở sọ để tăng cường cấp máu cho mô não khỏe mạnh từ động mạch cảnh ngoài. 

Các bất thường tĩnh mạch bẩm sinh [Developmental Venous Anomalies-DVA]

Mặc dù không được phân loại như AVM, các DVA có thể biểu hiện trên hình ảnh cắt lớp với một búi các mạch máu trong nhu mô và là một biến thể cực biên của hệ thống tĩnh mạch xuyên não bình thường. Mặc dù DVA không có triệu chúng trong hầu hết các trường hợp, chúng có thể có triệu chứng với thiếu máu hoặc nhồi máu tĩnh mạch nếu dòng ra của các tĩnh mạch góp bị tổn thương. DVA được cho là đáp ứng ngẫu nhiên xảy ra trong thời kỳ sinh phôi giữa giai đoạn thứ tư đến thứ bảy của phát triển phôi [tức là, trong khoảng chiều dài 40- 80mm] như đã được mô tả bởi nhà mô hộc thần kinh D. H. Padget trong một nghiên cứu vào năm 1948, dẫn đến tắc nghẽn hoặc kém phát triển của các tĩnh mạch nông hoặc sâu. Do tính mềm dẻo của hệ thống mạch máu ở giai đoạn này, DVA được hình thành như là các đường bù trừ, phục hồi và dãn các tĩnh mạch xuyên tủy tồn tại trước đó. Trên CT và MRI các tĩnh mạch góp có thể thấy như là cấu trúc bắt thuốc dạng đường thẳng hoặc đường cong, hoặc tín hiệu trống. Cũng có thể quan sát thấy bắt thuốc các tĩnh mạch tủy dãn [hình ảnh “đầu sứa”]. Các DVA lớn có thể dễ phân biệt với AVM não trên hình chụp mạch. Đặc điểm hình ảnh chụp mạc điển hình là “đầu sứa” [hoặc hình ảnh “chiếc dù ngược”] của các tĩnh mạch xuyên tủy [chỉ thấy ở thì tĩnh mạch] dẫn lưu về tĩnh mạch góp, tĩnh mạch này tiếp tục dẫn lưu về hệ thống tĩnh mạch nông hoặc sâu. Một sự đổi màu mao quản dày đặc có thể thấy ở các tổn thương lớn, tuy nhiên, không có lớn động mạch gợi ý DVA. Trong các trường hợp ngoại lệ, các tĩnh mạch của đầu sứa có thể thấy sớm hơn [tức là, ở thì mao mạch trễ] do thời gian chuyển tiếp mao mạch nhanh hơn nhờ việc dãn các khoang mao mạch, một dấu hiệu không được phép đọc nhầm với shunt động-tĩnh mạch.
Điểm chú ý. Vì DVA hiếm khi gây chảy máu, nên nếu một DVA gặp trong khi khảo sát là nguyên nhân xuất huyết nội sọ, cần phải tìm kiếm u mạch hang đi kèm vả có thể thấy rõ nhất ở chuỗi xung GRE hoặc chuỗ xung phụ thuộc nồng độ oxygen máu. 

BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU NGOÀI NHU MÔ

AVF màng mềm

Mặc dù thuộc về nhóm AVM màng mềm “thực sự” , AVF màng mềm không thấy đám rối mạch máu trong nhu mô kinh điển. AVF màng mềm là một phân nhóm đặc biệt của shunt động – tĩnh mạch não và chiếm khoảng 5% các AVM não. Chúng tạo thành shunt động tĩnh mạch thực sự và gồm một thong nối dò trực tiếp giữa động và tĩnh mạch màng mềm mà không có nidus xen vào. AVF màng mềm nằm ở bề mặt não, là tổn thương thường có dòng chảy ca, và trong hầu hết các trường hợp có liên quan với túi tĩnh mạch dãn. AVF màng mềm thường gặp ở trẻ em và thường liên quan với dãn mao mạch xa [telangiectasia] xuất huyết di truyền. Manh mối để chẩn đoán AVF màng mềm trên hình ảnh cắt lớp gồm sự hiện diện của [a] các mạch máu dãn, chủ yếu ở bề mặt não; và [b] dãn bất đối xứng của động mạch nuôi màng mềm – hoặc là động mạch não giữa, não trước hoặc não sau- thường thấy rõ nhất ở vòng Willis. Các dấu hiệu này có thể dùng để phân biệt AVF màng mềm với AVF màng cứng [hình 9] và có thể đi kèm với túi tĩnh mạch dãn ở bên ngoài nhu mô não.

AVF màng cứng

AVM màng cứng là các kết nối bất thường giữa các động mạch có thể nuôi một cách bình thường màng não, xương hoặc cơ nhưng không phải cho não, và các tiểu tĩnh mạch nhỏ trong màng cứng. Chúng chiếm 10-15% tất cả các shunt động tĩnh mạch nội sọ. Các đơn giản nhất để phân loại các tổn thương này là nhóm chúng thành nhóm có hay không có dòng hồi lưu tĩnh mạch vỏ. Nhóm không có hồi lưu tĩnh mạch là dò lành tính [Borden kiểu 1] hầu như không bao giờ dẫn đến khiếm khuyết thần kinh, còn nhóm có hồi lưu tĩnh mạch vỏ là dò ác tính [Borden kiểu 2 và 3]. Dò động tĩnh mạch màng cứng ác tính thường có diễn tiến lâm sàng nặng, bao gồm xuất huyết nội sọ, động kinh, sa sút trí tuệ, thay đổi tri giác và các triệu chứng thần kinh khu trú không xuất huyết do xung huyết tĩnh mạch hoặc vỡ túi tĩnh mạch. AVF màng cứng có hồi lưu tĩnh mạch vỏ sẽ có biểu hiện mạch máu bất thường ngoài nhu mô não và cần phải phân biệt với các shunt mạch máu khác.
Điểm lưu ý. Các dấu hiệu CT và MRI gồm dãn tĩnh mạch vỏ não [một tình trạng được xem như là dạng giả viêm tĩnh mạch theo một số tác giả], có biểu hiện là các trúc dạng ống bắt thuốc bất thường hoặc flow void trong các rãnh vỏ não kèm không có nidus thực sự trong nhu mô não [hình 10]. Giảm đậm độ chất trắng trên CT hoặc tăng tín hiệu T2W trên MRI chứng tỏ xung huyết tĩnh mạch hoặc nhồi máu, cuối cùng có thể dẫn đến xuất huyết tĩnh mạch. Bắt quang khu trú các vùng nảy cũng có thể được quan sát thấy là một dấu hiệu của thiếu máu tĩnh mạch mạn tính. Đóng vôi dưới vỏ dạng đường cong có thể thấy trên CT ở bệnh nhân có hồi lưu tĩnh mạch vỏ não kéo dài, có thể do xung huyết tĩnh mạch mạn tính. Tuy nhiên, hình ảnh cắt lớp đơn độc thường không đủ để định vị AVF màng cứng. Các khảo sát động với MRA , CTA hoặc DSA [tham chiếu chuẩn] sẽ cho thấy lấp đầy tĩnh mạch sớm, sự đóng góp của các nhánh động mạch cảnh ngoài [hơn là các mạch máu màng mêm] và vị trí shunt. Bắt buộc phải điều trị cho AVF màng cứng do diễn tiến tự nhiên kém nếu không điều trị. 

Bệnh moyamoya [tiếng nhật nghĩa là “khói thuốc lá”] là một bệnh lý tắc nghẽn ít gắp có nguồn gốc không rõ, về mặt kinh điển liên quan với các động mạch cảnh trong trên mấu giường yên, hố sau tương đối bình thường ở giai đoạn sớm. Thuật ngữ hội chứng moyamoya được dùng trong các trường hợp không thể xác định được nguyên nhân gốc [xơ vữa độngmạch, hội chứng Down, bệnh đa u sợi thần kinh, bệnh hồng cầu hình liềm hoặc một số bệnh khác]. Thường có sự phát sinh rất nhiều mạch máu bàng hệ ở các nhánh xuyên vùng nền [các mạch máu moyamoya], đã được mô tả là hình ảnh khói thuốc lá trên hìnhchụp mạch máu não và các mạch máu bàng hệ xuyên màng cứng. Biểu hiện lâm sàng khác nhau giữa hai nhóm trẻ em và người lớn: hầu hết trẻ em có cơn thiếu máu thoáng qua hoặc nhồi máu não trong khi có một nửa số người lớn có xuất huyết nội sọ do vỡ các mạch máu bàng hệ moyamoya. Manh mối hình ảnh học trên CT và MRI gồm sự hiện diện của nhiều tín hiệu flow voids thường thấy xuất phát từ bể nền và lan vào hạch nền hoặc đồi thị. Không có nidus thực sự nằm trong nhu mô não và không có dãn mạch máu [hình 11]. Mặc dầu chẩn đoán có thể gợi ý bằng sự hiện diện của hẹp động mạch cảnh trong trên mấu giường yên hai bên trên hình chụp mạch CT và MR, nhưng chụp mạch máu vẫn còn cần thiết để đánh giá trước phẫu thuật cho việc tái tạo mạch máu của bệnh moyamoya. Tập hợp các đường bàng hệ thứ phát [các mạch máu bàng hệ moyamoya nhánh xuyên hạch nền, cấp máu xuyên màng cứng từ động mạch màng não giữa đến lối não và thông qua động mạch mắt đến các nhánh động mạch não trước] thường có thể được đánh giá chỉ bằng chụp DSA do kích thước nhỏ. Các nghiên cứu mới đây đã chứng minh rằng hình ảnh MR tưới máu và các khảo sát bảo tồn mạch máu não có thể chọn lựa trước phẫu thuật và theo dõi sau phẫu thuật sau khi phẫu thuật tái tạo mạch máu.

ĐÁNH GIÁ VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC AVM NÃO

Hình ảnh AVM não: các bác sĩ lâm sang cần biết điều gì

Sau khi đưa ra chẩn đoán AVM não thực sự, cần phải trả lời một  số câu hỏi liên quan với các nguy cơ khiếm khuyết thần kinh biết trước [cả xuất huyết và không xuất huyết] và các yếu tố báo trước liên quan với điều trị. Trong số các biến chứng liên quan với AVM não xuất huyết nội sọ là đáng sợ nhất. Vì vậy, nhiều nghiên cứu khác nhau đã tỉm cách xác định các yếu tồ liên quan với nguy cơ cao xuất huyết trong tương lai. Các đặc điểm được tóm tắt ở bảng 1 đã xác định các nguy cơ liên quan của xuất huyết và khiếm khuyết thần kinh trong tương lai, và các yếu tố đó quan trọng mà bác sĩ lâm sàng cần b iết. Bảng 1 Các đặc điểm hình ảnh liên quan với nguy cơ xuất huyết và khiếm khuyết thần kinh trong tương lai Nguy cơ xuất huyết trong tương lai: Xuất huyết trước đây Phình mạch trong nidus Hẹp tĩnh mạch hoặc dãn [túi] Dẫn lưu tĩnh mạch sâu Dẫn lưu chỉ một tĩnh mạch đơn độc Vị trí sâu hoặc hố sau Nguy cơ khiếm khuyết thần kinh không xuất huyết: Shunt dòng chảy cao Xung huyết tĩnh mạch hoặc tắc dòng ra Đường di của tĩnh mạch dẫn lưu màng mềm dai Tăng sinh thần kinh đệm xung quanh ổ hoặc quanh nidus Hiệu ứng choán chỗ hoặc não úng thủy Cướp máu động mạch Ở các bệnh nhân AVM não có chảy máu cấp, dấu hiệu quan trọng nhất cần liên lạc khẩn với bác sĩ lâm sàng [ngoài các dấu hiệu đe dọa tính mạng như đẩy đường giữa hoặc thoát vị] là sự hiện diện của phình mạch trong nidus hoặc túi tĩnh mạch [hình 3, 12] do nguy cơ cao xuất huyết tái phát sớm.

Vì xuất huyết trước đây là yếu tố dự báo chắc chắn và quan trọng nhất của xuất huyết trong tương lai, trong trường hợp AVM não được phát hiện tình cờ, trước hết cần phải phân biệt AVM não có chảy máu với AVM não không chảy máu, mà trong hầu hết các trường hợp có thể xem lại bệnh sử lâm sàng. Chuỗi xung GRE T2W nhạy cao trong việc mô tả các dấu hiệu xuất huyết cũ, có thể giúp nhận ra được xuất huyết dưới lâm sang ở những bệnh nhân không có triệu chứng nhưng cực kỳ hiếm. Điểm lưu ý. Ngoài ra, cầu phải đưa vào trong kết quả đọc các điểm yếu về cấu trúc mạch đặc hiệu, vì chúng có thể làm tăng nguy cơ xuất huyết trong tương lai. Phình mạch trong nidus, túi dãn tĩnh mạch, hẹp tĩnh mạch, dẫn lưu tĩnh mạch sâu, chỉ dẫn lưu một tĩnh mạch và vị trí hố sau hợp thành các điểm yếu cấu trúc mạch. Tuổi cao và phái nam cũng có thể làm tăng nguy cơ xuất huyết. Mặc dù nguyên tắc này không được chứng minh trong các nghiên cứu tiền cứu ngẫu nhiên, chúng tôi đã sử dụng nó trên thực tế lâm sàng trong 20 năm qua và có thể đã cho thấy kết quả cải thiện trên những trường hợp theo dõi so với diễn tiến tự nhiên. Tuy nhiên, điều trị có thể được chỉ định trong AVM không chảy máu và không cho thấy các điểm yếu cấu trúc mạch. Trong số đó, shunt dòng chảy cao có thể dẫn đến chậm phát triển tâm thần vận động và suy tim ở trẻ em, khi hiện diện ở người lớn có thể dẫn đến sa sút trí tuệ và vì vậy có chỉ định điều trị với mục đích làm giảm thể tích shunt động tĩnh mạch. Xung huyết tĩnh mạch do dòng vào cao [tổn thương dò] [hình 13] hoặc giảm dòng ra [hẹp thứ phát của dạng dòng ra ] có thể liên quan với suy giảm nhận thức hoặc động kinh; vì vậy, điều trị hướng đến việc làm giảm thể tích shunt động tĩnh mạch là cần thiết. Ngay cả nếu không có các dấu hiệu xung huyết tĩnh mạch, đường đi tĩnh mạch dẫn lưu màng mềm dài có thể chỉ ra rằng hạn chế dẫn lưu tĩnh mạch hiện diện qua một vùng lớn, làm tăng nguy cơ xung huyết tĩnh mạch và dẫn đến động kinh. Ngược lại, tĩnh mạch ngắn hầu như luôn luôn dẫn lưu trực tiếp vào xoang màng cứng có lẽ không ảnh hưởng đến dẫn lưu não bình thường. Nếu bệnh nhân có loại cấu trúc mạch này mà cũng có động kinh, thì hình ảnh MRI cẩn phải xem xét đến tăng sinh thần kinh đệm xung quanh nidus. Trong trường hợp đầu [bệnh nhân động kinh có AVM với tĩnh mạch dẫn lưu màng mềm dài], việc điều trị nội mạch bảo đảm để làm giảm sự cản trở dẫn lưu não bình thường và có lẽ để làm giảm tần số hoặc độ nặng động kinh; trong trường hợp sau [động kinh sau khi có tăng sinh thần kinh đệm quanh nidus], điều trị nội mạch có lẽ không làm thay đổi tần số và độ nặng của động kinh. Hiệu ứng choán chỗ là một cơ chế bệnh học hiếm gặp, có thể do dãn các tĩnh mạch lớn hoặc chèn ép các cấu trúc quan trọng bởi nidus và có thể dẫn đến động kinh, khiếm khuyết thần kinh và thậm chí não úng thủy. Cướp máu động mạch liên quan với các dấu hiệu lâm sàng [chẳng hạn, migraine và các triệu chứng thần kinh khu trú], thường chỉ có tính chất thoáng qua. Với sự đạt được của các phương pháp hình ảnh mới như MRI chức năng và hình ảnh tưới máu, hiện nay có thể xác định được các triệu chứng có thể được cho là do cướp máu thực sự hay không, điều đó có thể được điều trị bằng nội mạch với mục tiêu làm giảm thể tích shunt nếu triệu chứng không giảm. 

Chọn lựa điều trị

Ngoài việc xử trí bảo tồn, có ba chọn lựa điều trị cho AVM não: phẫu thuật, thuyên tắc nội mạch và xạ phẫu. Mỗi phương pháp có độ mạnh và giới hạn riêng và tiếp cận đa mô thức thường được sử dụng nhất. Có một số đặc điểm hình ảnh và lâm sàng quan trọng trong việc quyết định phương pháp điều trị hiệu quả nhất và an toàn nhất. Phẫu thuật có thể chữa khỏi nhanh trong các trường hợp thích hợp; tuy nhiên, tỉ lệ biến chứng phụ thuộc phần lớn vào độ Spetzler- Martin: độ càng cao [hoặc thấp] thì tỉ lệ biến chứng càng cao [hoặc thấp]. Vì vậy, các bệnh nhân có AVM não nhỏ hơn có lẽ tốt nhất là phẫu thuật cắt bỏ [hình14]. Thuyên tắc nội mạch là một lựa chọn điều trị khác có thể dùng để loại bỏ nhanh các yếu tố nguy cơ trên chụp mạch máu. Không có chống chỉ định thực sự cho điều trị nội mạch; tuy nhiên, tỉ lệ chữa khỏi chỉ với thuyên tắc mạch đơn độc tương đối thấp [~ 10-20%], ngoại trừ AVF màng mềm dòng chảy cao hoặc các tổn thương nhỏ. Bảng 2 tóm tắt các đặc điểm cấu trúc mạch máu này có thể ít tuân thủ cho điều trị nội mạch và xạ phẫu. Xạ phẫu có tỉ lệ chữa lành cao với tỉ lệ biến chứng tương đối thấp. Tuy nhiên, giới hạn chủ yếu của nó là xạ chậm có tác dụng, có thể đến 2 năm trước khi thấy AVM co lại. Vì vậy, xạ phẫu không thích hợp lắm để điều trị AVM não có các yếu tố nguy cơ trên chụp mạch đối với xuất huyết trong tương lai. Các tổn thương có thể tích trên 12ml liên quan với tỉ lệ chữa lành thấp hơn và tỉ lệ biến chứng cao hơn. Vì hiệu ứng tia xạ, xạ phẫu cần phải lưu ý khi sử dụng ở trẻ em. Điều trị bảo tồn thường được dùng khi nguy cơ do điều trị quá cao, như các AVM não lớn hoặc ở các bệnh nhân không có triệu chứng mà tin chắc là có nguy cơ xuất huyết thấp. Trong trường hợp AVM não lớn liên quan với một hoặc nhiều hơn các yếu tố nguy cơ đã đề cập trên, việc thuyên tắc mạch một phần hướng đến mục tiêu đã được chứng minh là có ích trong việc ngăn ngừa xuất huyết trong tương lai.